Organic Acid
آزمایش ارگانیک اسید :
◀︎این آزمایش در بخش متابولیک آزمایشگاه فجر انجام میپذیرد.
نام آزمایش:
بررسی اسیدهای ارگانیک و چرب (Organic acids and Fatty acid disorders) در ادرار
آمادگی بیمار:
نیاز به ناشتایی ندارد
زمان نمونه گیری:
(بهترین زمان در زمان بروز علائم بیماریهای متابولیکی است).
نوع نمونه و نحوه جمع آوری آن:
حداقلml5 از ادرار راندوم (در لوله پلی اتیلن درب دار و استریل شده) نیاز است.
حمل نمونه ی ادرار راندوم تا ۲۴ ساعت در دمای ۸-۲ درجه سانتی گراد میباشد. برای زمان های طولانی تر نمونه بایستی بر روی یخ خشک در دمای ۲۰- درجه سانتی گراد به صورت فریز شده حمل و ارسال گردد.
موارد رد نمونه:
-آلودگی باکتریایی نمونه (کدورت نمونه و استفاده از استریپ نیترات) -ظرف نمونه حاوی مواد غیر از ادرار و مواد نگهدارنده – فریز و دفریز شدن نمونه -نمونه فاقد لیبل باشد.
روش های آزمایش: GCMS (Gas Chromatography Mass Spectrometry)
تداخلات دارویی: -داروهایی مانند آسپرین و والپوریک اسید باعث تولید پیک های کاذب می شوند. -عواملی مانند نوع رژیم غذایی (فاکتورهای رژیمی حاوی تری گلیسیریدهای متوسط-زنجیر)، باعث تغییرات معناداری در نتایج می شوند. -بیشترین تغییرات کاذب مربوط به آلودگی باکتریایی می باشد، که باید از بروز آنها ممانعت شود.
در تست ارگانیک اسید بیماری های ذیل مورد بررسی قرار می گیرند:
|
DISORDER of Organic Acids |
| ۲-Hydroxyglutaric Acidemia * |
| ۳-Ketothiolase Deficiency * |
| ۳-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase Deficiency* |
| ۳-Methylglutaconic Aciduria * |
| ۳-OH-3-Methylglutaric Aciduria * |
| ۵-Oxoprolinuria * |
| Alcaptunuria * |
| Canavan Disease * |
| Glutaric Aciduria Type I and II * |
| Isovaleric Acidemia * |
| Methylmalonic Acidemia * |
| Mevalonic Aciduria * |
| Catecholamine Infusion/Neuroblastoma * |
| Propionic Acidemia * |
| Tyrosinemia Type I * |
| Zellweger Syndrome * |
| ۳-OH-Isobutyric Aciduria * |
| ۲-Ketoadipic Aciduria * |
| MCAD Deficiency * |
| Multiple Carboxylase Deficiency * |
| Maple Syrup Disease MSUD * |
| Phenylketonuria PKU * |
| ۴-Hydroxybutyric Aciduria * |
| Glycerolia * |
| Oxalic Aciduria * |
| L-Glyceric Acidemia * |
| OTC Deficiency/Urea Cycle Disorder * |
| Orotic Aciduria * |
| Tyrosiluria (condition) * |
| Lactic Aciduria * |
| Ketosis (condition) * |
| Dicarboxylic Aciduria * |
| ۳-Hydroxydicarboxylic Aciduria (condition) * |
| VPA Treatment * |
در بررسی اسیدهای ارگانیک ادرار بیش از ۱۳۶ ترکیب با استفاده از تکنیک کروماتوگرافی گازی-اسپکترومتری جرمی (GC-MS) اندازه گیری می شود.
|
Compound Name |
| Lactic acid |
| ۲-Hydroxyisobutyric acid |
| Caproic acid |
| Glycolic acid |
| Glyoxylic acid |
| Oxalic acid |
| ۲-Hydroxybutyric acid |
| ۳-Hydroxypropionic acid |
| Pyruvic acid-oxime |
| Valproic acid |
| ۳-Hydroxybutyric acid |
| ۳-Hydroxyisobutyric acid |
| ۲-Hydroxyisovaleric acid |
| ۲-Methyl-3-hydroxybutyric acid |
| Malonic acid |
| ۳-Hydroxyisovaleric acid |
| ۲-Keto-isovaleric acid |
| Methylmalonic acid |
| ۲-ethyl-3-OH-propionic |
| Urea |
| ۴-Hydroxybutyric acid |
| ۲-Hydroxyisocaproic acid |
| ۳-Hydroxyvaleric acid |
| Acetoacetic acid |
| ۲-Hydroxy-3-Methylvaleric acid |
| Benzoic acid |
| Acetoacetic acid |
| Octanoic acid |
| ۲-keto-3-methylvaleric |
| ۲-Methyl-3-hydroxyvaleric acid |
| Glycerol |
| Phosphoric acid |
| Acetylglycine |
| Ethylmalonic acid |
| ۲-Methyl-3-hydroxyvaleric acid |
| ۲-Ketoisocaproic acid |
| Phenylacetic acid |
| Maleic acid |
| Succinic acid |
| Methylsuccinic acid |
| Glyceric acid |
| Fumaric acid |
| Uracil |
| Propionylglycine |
| Acetylglycine |
| Mevalonolactone |
| mevalonolactone |
| Isobutyrylglycine |
| ۲-propyl-3-hydroxy-pentanoic acid |
| Mesaconic acid |
| Glutaric acid |
| ۳-Methylglutaconic acid |
| ۳-Methylglutaric acid |
| ۲-Propyl-3-ketopentanoic acid |
| Propionylglycine |
| Isobutyrylglycine |
| ۲-Deoxytetronic acid |
| Butyrylglycine |
| ۳-Methylglutaconic acid(E) |
| Glutaconic acid |
| succinylacetone |
| decanoic-1 |
| ۲-Propyl-5-OH-pentanoic(VPA)-2 |
| ۳-methylglutaconic-2(3) |
| isovalerylglycine-1 |
| Butyrylglycine |
| Malic acid |
| Adipic acid |
| Phenyllactic acid |
| Isovalerylglycine |
| ۲-Hexenedioic acid |
| ۵-Oxoproline |
| Thiodiglycolic acid |
| ۳-Methyladipic acid |
| ۲-Propyl-glutaric acid |
| ۷-Hydroxoctanoic acid |
| ۵-Hydroxy-2-furoic acid |
| Tiglylglycine |
| ۳-Methylcrotonoylglycine |
| Tiglylglycine |
| ۳-Methylcrotonoylglycine |
| ۳-Hydroxyglutaric acid |
| ۲-Hydroxyglutaric acid |
| Pimelic acid |
| ۳-Hydroxy-3-methylglutaric acid |
| ۳-Hydroxyphenylacetic acid |
| ۴-Hydroxybenzoic acid |
| ۲-Ketoglutaric acid |
| ۴-Hydroxyphenylacetic acid |
| ۲-Ketoglutaric acid |
| Hexanoylglycine |
| Phenylpyruvic acid |
| N-Acetylaspartic acid |
| ۲-Hydroxyadipic acid |
| Octenedioic acid |
| ۳-Hydroxyadipic acid |
| Suberic acid |
| ۳-Methylglutaconic acid |
| ۲-Keto-adipic |
| Aconitic acid |
| Orotic acid |
| Vanillic-2 (3-Methoxy-4-hydroxybenzoic acid-2TMS) |
| Homovanillic acid |
| Azelaic acid |
| Hippuric acid |
| Isocitric acid |
| Citric acid |
| Hippuric acid |
| Homogentisic acid |
| Methylcitric acid |
| ۳-(۳-Hydroxyphenyl)-3-hydroxypropionic acid |
| Methylcitric acid |
| ۳-Hydroxyoctenedioic acid |
| ۳-Hydroxysuberic acid |
| Vanilmandelic acid |
| Sebacic acid |
| Decadienedioic acid |
| ۴-Hydroxyphenyllactic acid |
| ۴-Hydroxyphenylpyruvic acid |
| ۲-Hydroxyhippuric acid |
| ۳-Indoleacetic acid |
| Palmitic acid |
| ۲-Hydroxysebacic acid |
| ۳-Hydroxysebacic acid |
| ۲-Hydroxyhippuric acid |
| Dodecanedioic acid |
| N-Acetyltyrosine |
| Uric acid |
| ۳,۶-Epoxydodecanedioic acid |
| Suberylglycine |
| ۳-hydroxydodecanedioic acid |
| ۳,۶-Epoxytetradecanedioic acid |
